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    原發性甲狀旁腺功能亢進:易被忽視的臨床表現

    2018/9/21 作者:佚名   來源:老年科疑難病例解析 我要評論1

    76歲男性,因 “進行性四肢麻木無力2周”入院。患者家屬代訴其睡眠明顯增多,睡眠時難以喚醒,在外院按 “周圍神經病變”治療無好轉。經入院檢查最終診斷為:1.原發性甲狀旁腺功能亢進并多發性周圍神經病;2.泌尿系結石。該患者外院漏診的主要原因是什么?

    【病例介紹】

    患者男性,76歲,因 “進行性四肢麻木無力2周”于2012年1月8日入院。患者無明顯誘因起病,主要表現為四肢末端持續麻木,并伴有發作性刺痛,每次疼痛持續約數分鐘,可自行緩解,每日發作10余次。患者同時感四肢無力進行性加重,持物困難,行走不能。患者家屬代訴其睡眠明顯增多,睡眠時難以喚醒。患者自發病以來無大小便失禁,無吞咽困難、飲水嗆咳,無發熱,無頭痛及惡心嘔吐,無失語,無抽搐,在外院按 “周圍神經病變”治療無好轉。

    既往史:高血壓;兩次泌尿系結石手術史,術后結石仍復發。

    入院查體:神清,皮膚鞏膜無黃染,淺表淋巴結未及腫大。雙側瞳孔等大等圓,對光反射靈敏。頸軟,右側甲狀腺處可捫及大小約1cm×2cm×2cm包塊,無觸痛,未聞及血管雜音,左側甲狀腺未見異常。雙肺呼吸音清,未聞及啰音,HR 65次/分,律齊,各瓣膜聽診區未聞及雜音,腹平軟,無壓痛及反跳痛,腸鳴音活躍,肝脾肋下未觸及,墨菲征(-),雙腎區無叩擊痛,移動性濁音 (-)。

    神經科查體:嗜睡,眼球活動可,無面舌癱,四肢遠端襪套樣淺感覺減退,四肢近端肌力Ⅳ級,遠端肌力Ⅱ級,四肢腱反射減弱,雙側病理征陰性,腦膜刺激征陰性,神經根牽引痛陽性。

    輔助檢查:

    血常規:血紅蛋白105g/L↓,余正常。

    血生化:鉀4.66mmol/L,鈉143.10mmol/L,氯111.3mmol/L↑,鈣3.05mmol/L↑,磷0.51mmol/L↓,肌酐105μmol/L↑,尿素7.90mmol/L,尿酸454.4μmol/L↑,eGFR 59.6ml/(min·1.73m2)↓,堿性磷酸酶209U/L↑,余正常。

    尿常規:尿蛋白 (+)。

    腫瘤全套:鱗狀細胞相關抗原為23.7ng/ml↑,余正常。

    風濕/類風濕全套、肌酶譜、空腹血糖、糖化血紅蛋白、血沉、凝血常規、甲狀腺功能全套、乙肝全套、輸血全套、心梗三項、骨髓瘤全套均正常。

    心電圖:竇性心律,大致正常心電圖。

    心臟彩超:主動脈瓣退行性改變。

    頭顱CT:左側基底節和左側額葉腔隙性梗死,腦萎縮,腦白質病。

    胸部CT:肺氣腫,右肺鈣化增殖灶,雙側胸膜增厚。

    腹部彩超:雙腎多發結石,右腎萎縮。

    骨密度測定:骨量減少。

    診療經過:考慮患者癥狀以周圍神經損害為主,但原因不明,遂行腰穿,結果提示腦脊液顏色清亮,蛋白定性 (-),有核細胞計數 1×106/L,葡萄糖 3.52mmol/L,氯129.7mmol/L,腦脊液總蛋白 416.4mg/L(正常范圍150~450mg/L),腦脊液白蛋白275mg/L(正常范圍0~350mg/L),未見細胞蛋白分離現象。查肌電圖也僅提示多發性周圍神經損害,F波和H反射未見異常,上述檢查均不支持急性吉蘭-巴雷綜合征。

    結合該老年患者有多次泌尿系結石病史,且血鈣出現明顯升高,分析患者周圍神經損害病因可能為原發性甲狀旁腺功能亢進,為此,我們進一步完善相關檢查,結果提示:甲狀旁腺素1095.00pg/ml↑ (正常范圍為15~65pg/ml)。

    甲狀腺及甲狀旁腺彩超 (圖63-1):甲狀腺左、右側葉大小分別為1.7cm×2.1cm×4.5cm、1.7cm×2.1cm×4.6cm,峽部厚0.3cm,甲狀腺雙側葉內可見多個低回聲區,邊界尚清,內回聲尚均,甲狀腺右側葉右后方可見一范圍3.7cm×1.2cm的低回聲區,邊界尚清,內回聲不均,考慮為腫大的甲狀旁腺,雙側頸部未見明顯腫大淋巴結。

    99m Tc-MIBISPECT顯像:甲狀腺右葉下部顯影較濃,考慮甲狀旁腺右葉中下部腺瘤或增生。


    圖63-1 甲狀腺及甲狀旁腺彩超

    甲狀腺左、右側葉大小分別為1.7cm×2.1cm×4.5cm、1.7cm×2.1cm×4.6cm,峽部厚0.3cm,甲狀腺雙側葉內可見多個低回聲區,邊界尚清,內回聲尚均,甲狀腺右側葉右后方可見一范圍3.7cm×1.2cm的低回聲區,邊界尚清,內回聲不均,考慮為腫大的甲狀旁腺,雙側頸部未見明顯腫大淋巴結

    診斷:1.原發性甲狀旁腺功能亢進并多發性周圍神經病;2.泌尿系結石。

    治療:遂給予鎮痛 (樂瑞卡)、降鈣 (密蓋息)、控制血壓 (波依定)、護腎 (析清)、補液排鈣等治療,后于2013年2月8日全麻下行右側甲狀旁腺腫瘤切除術,術中在右甲狀腺葉后下方分離出腫塊,質軟,表面有包膜,完整切除右側甲狀腺下極后方腫塊,腫塊大小約1.2cm×3.2cm×4.8cm,術后病理提示甲狀旁腺增生 (見文末彩圖63-2)。


    圖63-2 術后病理提示甲狀旁腺增生

    術后15分鐘:甲狀旁腺素762.80pg/ml↑。

    術后2周 (2013年2月21日):血鈣2.31mmol/L,甲狀旁腺素41.50pg/ml,均恢復正常,同時患者清醒,四肢麻木好轉,肌力尚無變化。

    隨訪:術后1年,患者麻木完全緩解,肌力恢復至Ⅳ+級,生活基本自理,復查血鈣和甲狀旁腺素仍在正常范圍。

    【病例討論】

    甲狀旁腺功能亢進癥 (hyperparathyroidism,以下簡稱甲旁亢)可分為原發性、繼發性和三發性。原發性甲旁亢是由于甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺素 (parathyroid hormone,PTH)合成、分泌過多。繼發性甲旁亢是由于各種原因所致的低鈣血癥,刺激甲狀旁腺,使之增生肥大,分泌過多的PTH,見于慢性腎功能不全、骨軟化癥和小腸吸收不良等。三發性甲旁亢是在繼發性甲旁亢的基礎上,由于腺體受到持久和強烈的刺激,部分增生組織轉變為腺瘤,自主地分泌過多的PTH,主要見于慢性腎衰竭和長期補充中性磷酸鹽后。

    原發性甲旁亢是甲狀旁腺分泌過多的PTH引起的鈣、磷和骨代謝紊亂的一種全身性疾病。臨床主要表現為高血鈣、骨骼病變和泌尿系統結石等3組癥狀,可單獨或同時出現,一般進展緩慢,常數月或數年才引起患者注意而就診。

    (一)高鈣血癥引起的癥狀

    血鈣水平增高所引起的癥狀可影響多個系統:①中樞神經系統:淡漠、消沉、性格改變、智力遲鈍、記憶力減退、煩躁、過敏、多疑多慮、失眠、情緒不穩定和突然衰老等。②周圍神經和肌肉系統:易疲勞、四肢肌肉軟弱,重者發生肌肉萎縮。可伴有肌電圖異常。這種肌肉軟弱和萎縮在甲旁亢手術治療后可獲糾正。③消化系統:高血鈣致神經肌肉激惹性降低,腸道平滑肌張力降低,腸蠕動緩慢,引起食欲不振、腹脹、便秘,嚴重高鈣血癥可有惡心嘔吐、反酸、上腹痛。高血鈣可刺激胃泌素分泌,胃酸增多,潰瘍病較多見。此外,鈣離子易沉著于有堿性胰液的胰管和胰腺內,激活胰蛋白酶原和胰蛋白酶,少數患者有急性或慢性胰腺炎發作。

    (二)骨骼病變

    典型病變是廣泛骨丟失、纖維性囊性骨炎、囊腫棕色瘤形成、病理性骨折和骨畸形。主要表現為廣泛的骨關節疼痛,伴明顯壓痛。多由下肢和腰部開始,逐漸發展至全身,以致活動受限,臥床不起,翻身亦困難。重者有骨畸形,如胸廓塌陷變窄、椎體變形、骨盆畸形、四肢彎曲、身材變矮、自發性病理性骨折等。骨髓被纖維結締組織填充而出現繼發性貧血和白細胞減少等。

    (三)泌尿系癥狀

    PTH的生理作用為增加腎遠曲小管中鈣的重吸收率,并抑制腎近及遠曲小管中磷的重吸收。在PTH過多時,尿磷排出量增多,為血磷偏低的原因。PTH的主要全身性作用為提高血鈣濃度,在PTH過量時,高血鈣使腎小球濾過的鈣量大為增加,超過了PTH增加腎遠曲小管重吸收鈣的效果,故尿鈣排量增多,患者也因此常有煩渴、多飲和多尿。可發生反復的腎臟或輸尿管結石,容易并發泌尿感染,晚期則發生腎功能不全。

    甲旁亢時血清總鈣值呈現持續性增高或波動性增高,少數患者血清總鈣持續正常,因此需多測幾次較為可靠。血游離鈣測定結果較血總鈣測定對診斷更為敏感和正確。血清磷常出現明顯降低。血清堿性磷酸酶反映骨組織成骨細胞活躍程度,而成骨細胞活動與破骨細胞活動常相偶聯。因此原發性甲旁亢時,排除了肝膽系統的疾病存在,則血堿性磷酸酶增高反映骨病變的存在,骨病變愈嚴重,血清堿性磷酸酶值愈高,而兒童的骨骼生長活躍,其正常值較成人高2~3倍。而測定血PTH水平則可直接了解甲狀旁腺功能,血PTH水平增高,需結合血鈣值一起分析有利于鑒別原發性和繼發性甲旁亢,前者血鈣濃度增高或正常高限,后者血鈣降低或正常低限。因腫瘤或維生素D過量等非甲旁亢引起的高鈣血癥,由于PTH分泌受抑制,血PTH低于正常或測不到。

    X線表現和病變的嚴重程度相關,典型的表現為普遍性骨質稀疏,常為全身性,表現為密度減低,骨小梁稀少,皮質變薄呈不均勻板層狀,或骨小梁粗糙呈網狀結構,這是由于骨小梁被吸收后,為纖維組織代替,并有不規則新骨形成所致。纖維性囊性骨炎在骨局部形成大小不等的透亮區,長骨骨干多見,也可見于骨盆、肋骨、鎖骨和掌骨等部位。骨破壞區內有大量的破骨細胞,纖維組織和繼發的黏液變性與出血形成囊腫,可融合膨大,內含棕色液體,即棕色瘤。囊腫部位或承重部位好發病理性骨折,常為多發性。骨密度測定顯示骨量丟失和骨強度減低。

    原發性甲旁亢的診斷分為兩個步驟:首先進行定性診斷,即確定為原發性甲旁亢還是繼發性甲旁亢,然后再進行定位診斷,即確定甲狀旁腺激素的來源。

    凡具有高鈣血癥、骨骼病變、泌尿系結石等臨床表現,而血鈣、堿性磷酸酶和PTH增高、血磷值降低、尿鈣排量增多則支持甲旁亢的診斷,因此典型的甲旁亢臨床上不難診斷。行甲狀旁腺激素的定位診斷可頸部超聲檢查,診斷符合率約70%。锝99m-甲氧基異丁基異腈 (99m Tc-MIBI)掃描顯像、碘125(125 I)和硒75(75 Se)蛋氨酸計算機減影技術、锝 (99m Tc)和鉈 (201 TI)雙重同位素減影掃描等放射性核素檢查,診斷符合率約82%~92%,且可明確甲狀旁腺激素的來源。該患者出現明顯的血鈣和PTH增高,符合典型的原發性甲旁亢,而99m Tc-MIBISPECT顯像也提示甲狀腺右葉下部顯影濃聚,未見異位的甲狀腺腺瘤,因此可明確該患者診斷為原發性甲狀旁腺功能亢進。

    與此同時,還需與惡性腫瘤、結節病、維生素A或D過量、甲狀腺功能亢進、骨質疏松癥、骨質軟化癥、腎性骨營養不良等相鑒別。

    無癥狀而僅有輕度高鈣血癥的甲旁亢病例可隨訪觀察,如有以下情況則需手術治療:①骨吸收病變的X線表現;②腎功能減退;③活動性尿路結石;④血鈣水平≥3mmol/L;⑤血完整甲狀旁腺激素 (iPTH)較正常增高2倍以上;⑥骨密度降低,低于同性別、同年齡平均值的2個標準差,或低于同性別青年人平均值的2.5個標準差 (腰椎、髖部和腕部);⑦嚴重的神經精神癥狀、潰瘍病、胰腺炎和高血壓等。

    手術切除病變的甲狀旁腺組織后1~2周,骨痛開始減輕,6~12個月癥狀明顯改善。骨結構修復需2~4年或更久。如術前活動受限者,大多術后1~2年可以正常活動。手術切除后高鈣血癥和高PTH血癥被糾正,不再形成新的泌尿系結石,但已形成的泌尿系結石不會消失,已造成的腎功能損害和高血壓也不易恢復,但術后神經精神癥狀多有好轉。

    【專家點評】

    朱遂強 (華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院 教授)

    原發性甲狀旁腺功能亢進是一種并不少見的老年性內分泌疾病,其發病年齡高峰約為70歲。目前隨著開展對血鈣和甲狀旁腺激素的常規性檢測,原發性甲狀旁腺功能亢進的病例已日益增多。然而,臨床上對泌尿系結石、血鈣升高等原發性甲狀旁腺功能亢進常見臨床表現仍未足夠重視,這也是導致該患者外院漏診的主要原因。

    原發性甲狀旁腺功能亢進可對中樞神經系統產生抑制作用,表現為嗜睡,抑郁或記憶力減退等癥,也可引起肌肉損害,導致肌酶譜升高,肌肉無力。然而原發性甲狀旁腺功能亢進導致多發周圍神經病尚少見,這是一個很好的示范病例。

    總體而言,我們需注意以下幾點:

    1.該病例提示要重視原發性甲狀旁腺功能亢進對周圍神經的損害。

    2.手術治療對原發性甲狀旁腺功能亢進導致的周圍神經和中樞神經損害是有效的。

    3.國外流行病學資料顯示原發性甲狀旁腺功能亢進為常見的內分泌疾病,而我國目前發現病例尚不多見,提示我們應加強對老年患者甲狀旁腺功能的常規性篩查,特別是伴有高鈣血癥、泌尿系結石、病理性骨折、神經肌肉損害等癥的老年患者。



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