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    兒童中樞神經細胞瘤伴血液生長激素異常改變1例

    2019-3-14 作者:侯萌 付堯 王占峰   來源:中國神經精神疾病雜志 我要評論0

    中樞神經細胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中樞神經系統少見的腫瘤,屬于神經元和混合性神經元-膠質瘤,WHOⅡ級,約占顱內腫瘤的0.1%~0.5%,好發年齡為20~40歲,兒童CNC非常罕見。CNC臨床癥狀無特異性,主要癥狀包括幕上梗阻性腦積水,顱內壓增高,頭痛、頭暈、惡心、視神經乳頭水腫。激素異常十分罕見,現分析我科收治的1例中樞神經細胞瘤伴血液生長激素異常病例,報告如下。
     
    1.臨床資料
     
    患者,男,13歲,因生長發育遲緩就診,查體見發育遲滯,矮小,身高144 cm(同齡男童平均身高為159.5 cm,97%同齡兒童身高大于145 cm),未見第二性征發育,神經系統查體未見明顯異常。實驗室檢查:生長激素激發試驗(血液)0min為1.1ng/mL、30min為0.216ng/mL、60min為0.21ng/mL(長春市兒童醫院,參考值5.000ng/mL~10.000ng/mL),余各項實驗室檢查未見異常。骨齡評價(RUS-CHN法):骨齡11.9歲;骨齡百分位數10.0歲;RUS骨齡減年齡:-1.4歲。
     
    頭部MRI(吉林大學中日聯誼醫院):右側側腦室體部近室間孔可見類橢圓形長T1長T2信號影,病變內信號欠均勻,Flair像呈不均勻稍低信號,大小約為2.2 cm×1.9 cm×1.7 cm,右側側腦室擴張,局部中線結構略向左移位。增強可見輕度強化(圖1)。
     


    圖1 頭部MRI檢查。A,C:T1WI平掃;B:T2WI平掃;D,E,F:T1WI增強檢查。腦室體部類橢圓形長T1長T2信號影,右側側腦室擴張,增強檢查可見輕度強化
     
    完善術前檢查后經右側皮質造瘺-側腦室入路行腫瘤切除術。術中見腫瘤位于右側側腦室內,起源于側腦室壁,色灰白,質軟,無包膜,與周圍腦組織界限清,血運一般,鏡下全切除腫瘤。術后病理報告:中樞神經細胞瘤WHOⅡ級(圖2)。
     


    圖2 A:中樞神經細胞瘤HE染色下可見腫瘤細胞小而圓,大小均一;B:免疫組化SYN陽性表達;C:免疫組化NeuN部分陽性表達
     
    免疫組化:Syn(+)、NeuN(個別+)、CgA(+)、p53(-)、CK(-)、Vimentin(+)、Ki67(1%+)、MGMT(20%+)、GFAP(+)、EMA(-)。患兒術前、術后均未補充生長激素,術后3d及1周后復查血液生長激素正常,結果為0.74ng/mL、1.61ng/mL(吉林大學中日聯誼醫院,參考值0.1~10ng/mL)。痊愈出院,術后3個月、半年定期復查頭部MRI平掃+增強。術后18個月,患兒身高增高18.5 cm(162.5 cm),各項復查檢查化驗無異常。
     
    2.討論
     
    CNC首先由HASSOUN等于1982年提出,好發于腦室系統,也有報道發生于腦室外系統,包括大腦半球、島葉、松果體、杏仁體、鞍區、橋腦、腦干、脊髓等。CNC好發于青中年,無明顯性別差異,在兒童CNC多為個案報道,國外關于兒童CNC的大宗病例報道僅為RADESD59例兒童中樞神經細胞瘤回顧性分析及后續73例兒童患者的相關研究。CNC好發于腦室內,臨床表現主要為梗阻性腦積水導致顱內壓升高,同時還可能出現癲癇、意識下降、出血等,癥狀主要與腫瘤位置相關,與其侵襲性相關度不大。
     
    本例患者腫瘤體積較小,位于側腦室內,未見明顯上述臨床癥狀,主要表現為生長發育遲緩。CNC伴發激素異常更為罕見,ARAKIY等于1992年報道1例CNC患者伴有血液生長激素異常,21歲男性巨人癥患者,腫瘤位于側腦室,予以手術切除腫瘤。術前血液生長激素異常升高(20.7ng/mL),術后降至正常(0.9ng/mL),手術前后均未發現患者有垂體功能異常,但腫瘤細胞培養發現有低水平促生長激素釋放因子生成,考慮患者血液生長激素異常增高與CNC相關。
     
    血液生長激素異常常見于鞍區腫瘤,PENGP等回顧分析了鞍區CNC4例均未見激素異常,此外,國內外均未見CNC伴發激素異常病例報告及相關研究。生長激素(growth hormone,GH)是一種由腺垂體細胞分泌的蛋白質。腺垂體分泌GH主要受下丘腦分泌的生長激素釋放素(growth hormone-releasing hormone,GHRH)和生長激素釋放抑制激素(growth hormone-releasing inhibitory hormone,GHIH)的調節。研究表明,切斷大鼠垂體柄,消除下丘腦分泌的GHRH和GHIH對腺垂體分泌GH的作用,可見垂體分泌GH明顯減少。
     
    該患者影像學檢查,未見垂體異常信號影。ARAKIY等報道CNC自身具有分泌GHRH的能力,我們推測本例患兒血中GH水平降低可能有以下兩方面因素:一方面CNC腫瘤細胞具有分泌激素的功能,CNC腫瘤細胞異常分泌GHRH,可能通過腦脊液循環系統,抑制下丘腦分泌GHRH,導致通過垂體門脈系統作用于腺垂體的GHRH減少和GHIH相對增多;CNC腫瘤細胞異常分泌GHIH,通過下丘腦-垂體軸,致使腺垂體分泌GH減少;CNC腫瘤細胞異常分泌類生長激素,通過負反饋調節,導致垂體分泌GH減少。
     
    另一方面由于腫瘤對周圍組織壓迫可能導致下丘腦分泌GHRH和GHIH減少,而出現類似于垂體柄切斷的效果,導致GH分泌減少。CNC好發于側腦室前部,需與室管膜下巨細胞星形細胞瘤鑒別。CNC影像學上無明顯特異性,典型CNC可見大小不同的囊腫簇,T2可見囊腫樣或肥皂泡外觀樣物質,DWI可見高信號,MRI增強可見T1像輕度至中度強化。MRS可見CHo波升高和NAA波降低。室管膜下巨細胞星形細胞瘤MRI增強檢查可見明顯或不均一強化,同時伴有神經系統以外的病變。
     
    本例患兒MRI右側側腦室內可見囊腫樣圓形長T1長T2信號,輕度強化,符合CNC影像學表現,同時可與室管膜下巨細胞星形細胞瘤鑒別。光鏡下CNC腫瘤細胞呈“蜂窩圖案”,出現小而圓的細胞質和斑點染色質與少枝突細胞難以鑒別。CNC診斷依賴于免疫組化,突觸素(Syn)陽性為其特有,神經元特異性烯醇化酶(NSE)、神經元特異性核蛋白(NeuN)、神經元特異性III類β微管蛋白(Tuj-1)陽性有助于診斷。本例患兒病理學檢查中可見Syn(+)、NeuN(個別+),符合CNC診斷。
     
    CNC為WHOⅡ級腫瘤,總體偏良性,愈后較好。根據Ki67分為典型CNC(<2%)和非典型CNC(≥2%),典型CNC10年生存率為90%,非典型CNC10年生存率為63%。首選手術治療,手術是影響預后的獨立因素,全切患者術后5年生存率達到99%,行放射治療對全切除患者生存率影響不大。對于不能行手術治療的患者,立體定向放療是其治療的另一選擇。RADESD等研究表明兒童CNC預后良好,全切除的生存率優于部分切除,若不能全切除建議術后放療,可明顯提高生存率。
     
    本例患兒為CNC伴GH降低,治療首先考慮行手術治療而非補充GH,術中實現腫瘤全切除,病理組織免疫組化示Ki67(1%+),術后GH正常,多次復查GH及頭部MRI未見復發,預后良好。CNC發病率低,兒童患者更為罕見,主要依據病理結果,治療上應盡可能實現腫瘤全切除,愈后較好,對于不能實現全切除的患者術后應輔以放療。CNC伴發GH等激素異常非常罕見,本例患者術前血液GH水平顯著降低,且存在明顯生長發育遲緩,行CNC全切除后血液生長激素水平恢復正常,考慮其血中GH異常與CNC相關。目前,GH檢查并非CNC術前常規檢查項目,本文報道兒童CNC伴發血液GH異常旨在引起廣大醫務工作者對CNC伴GH異常的關注,對于CNC是否對GH或其他激素影響,尚需進一步探究。
     
    原始出處:

    侯萌,付堯,王占峰,劉彩芬,趙興利.兒童中樞神經細胞瘤伴血液生長激素異常改變1例[J].中國神經精神疾病雜志,2018,44(01):52-54.



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