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    儿童中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常改变1例

    2019-3-14 作者:侯萌 付尧 王占峰   来源:中国神经精神疾病杂志 我要评论0

    中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是中枢神经系统少见的肿瘤,属于神经元和混合性神经元-胶质瘤,WHOⅡ级,约占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,好发年龄为20~40岁,儿童CNC非常罕见。CNC临床症状无特异性,主要症状包括幕上梗阻性脑积水,颅内压增高,头痛、头晕、恶心、视神经乳头水肿。激素异常十分罕见,现分析我科收治的1例中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常病例,报告如下。
     
    1.临床资料
     
    患者,男,13岁,因生长发育迟缓就诊,查体见发育迟滞,矮小,身高144 cm(同龄男童平均身高为159.5 cm,97%同龄儿童身高大于145 cm),未见第二性征发育,神经系统查体未见明显异常。实验室检查:生长激素激发试验(血液)0min为1.1ng/mL、30min为0.216ng/mL、60min为0.21ng/mL(长春市儿童医院,参考值5.000ng/mL~10.000ng/mL),余各项实验室检查未见异常。骨龄评价(RUS-CHN法):骨龄11.9岁;骨龄百分位数10.0岁;RUS骨龄减年龄:-1.4岁。
     
    头部MRI(吉林大学中日联谊医院):?#20063;?#20391;脑室体部近室间孔可见类椭圆形长T1长T2信号影,病变内信号欠均匀,Flair像呈不均匀稍低信号,大小约为2.2 cm×1.9 cm×1.7 cm,?#20063;?#20391;脑室扩张,局部中线结构略向左移位。增强可见轻度强化(图1)。
     


    图1 头部MRI检查。A,C:T1WI平扫;B:T2WI平扫;D,E,F:T1WI增?#32771;?#26597;。脑室体部类椭圆形长T1长T2信号影,?#20063;?#20391;脑室扩张,增?#32771;?#26597;可见轻度强化
     
    完善术前检查后经?#20063;?#30382;质造瘘-侧脑室入路行肿瘤切除术。术中见肿瘤位于?#20063;?#20391;脑室内,起源于侧脑室壁,色灰白,质软,无包膜,与周围脑组织界限清,血运一般,镜下全切除肿瘤。术后病理报告:中枢神经细胞瘤WHOⅡ级(图2)。
     


    图2 A:中枢神经细胞瘤HE染色下可见肿瘤细胞小而圆,大小均一;B:免疫组化SYN阳性表达;C:免疫组化NeuN部分阳性表达
     
    免疫组化:Syn(+)、NeuN(个别+)、CgA(+)、p53(-)、CK(-)、Vimentin(+)、Ki67(1%+)、MGMT(20%+)、GFAP(+)、EMA(-)。患儿术前、术后均?#24202;?#20805;生长激素,术后3d及1周后?#24202;?#34880;液生长激素正常,结果为0.74ng/mL、1.61ng/mL(吉林大学中日联谊医院,参考值0.1~10ng/mL)。痊愈出院,术后3个月、半年定期?#24202;?#22836;部MRI平扫+增强。术后18个月,患儿身高增高18.5 cm(162.5 cm),各项?#24202;?#26816;查化验无异常。
     
    2.讨论
     
    CNC首先由HASSOUN等于1982年提出,好发于脑室系?#24120;?#20063;有报道发生于脑室外系?#24120;?#21253;括大脑半球、岛叶、松果体、杏仁体、鞍区、桥脑、脑干、脊髓?#21462;NC好发于青中年,无明显性别差异,在儿童CNC多为个案报道,国外关于儿童CNC的大宗病例报道仅为RADESD59例儿童中枢神经细胞瘤回顾性分析及后续73例儿童患者的相关研究。CNC好发于脑室内,临床表现主要为梗阻性脑积水导致颅内压升高,同时还可能出现癫痫、意识下降、出血等,症状主要与肿瘤位置相关,与其侵袭性相关度不大。
     
    本例患者肿瘤体积较小,位于侧脑室内,未见明显上述临床症状,主要表现为生长发育迟缓。CNC伴发激素异常更为罕见,ARAKIY等于1992年报道1例CNC患者伴有血液生长激素异常,21岁男性巨人症患者,肿瘤位于侧脑室,予以?#36136;?#20999;除肿瘤。术前血液生长激素异常升高(20.7ng/mL),术后降至正常(0.9ng/mL),?#36136;?#21069;后均未发现患者有垂体功能异常,但肿瘤细胞培养发现有低水平促生长激素?#22836;?#22240;子生成,考虑患者血液生长激素异常增高与CNC相关。
     
    血液生长激素异常常见于鞍区肿瘤,PENGP等回顾分析了鞍区CNC4例均未见激素异常,此外,国内外均未见CNC伴发激素异常病例报告及相关研究。生长激素(growth hormone,GH)是一种?#19978;?#22402;体细胞分泌的蛋白质。腺垂体分泌GH主要受下丘脑分泌的生长激素?#22836;?#32032;(growth hormone-releasing hormone,GHRH)和生长激素?#22836;乓种?#28608;素(growth hormone-releasing inhibitory hormone,GHIH)的调节。研究表明,切断大鼠垂体柄,消除下丘脑分泌的GHRH和GHIH对腺垂体分泌GH的作用,可见垂体分泌GH明?#32422;?#23569;。
     
    该患者影像学检查,未见垂体异常信号影。ARAKIY等报道CNC自身具有分泌GHRH的能力,我们推测本例患儿血中GH水平降低可能有以下两方面因素:一方面CNC肿瘤细胞具有分泌激素的功能,CNC肿瘤细胞异常分泌GHRH,可能通过?#32422;?#28082;循环系?#24120;种?#19979;丘脑分泌GHRH,导致通过垂体门脉系统作用于腺垂体的GHRH减少和GHIH相对增多;CNC肿瘤细胞异常分泌GHIH,通过下丘脑-垂体轴,致使腺垂体分泌GH减少;CNC肿瘤细胞异常分泌类生长激素,通过负反馈调节,导致垂体分泌GH减少。
     
    另一方面由于肿瘤对周围组织压迫可能导致下丘脑分泌GHRH和GHIH减少,而出现类似于垂体柄切?#31995;男?#26524;,导致GH分泌减少。CNC好发于侧脑室?#23433;浚?#38656;与室管膜下巨细胞?#20999;?#32454;胞瘤鉴别。CNC影像学上无明显特异性,典型CNC可见大小不同的囊肿簇,T2可见囊肿样或?#35797;?#27873;外观样物质,DWI可见高信号,MRI增强可见T1像轻度至中度强化。MRS可见CHo波升高和NAA波降低。室管膜下巨细胞?#20999;?#32454;胞瘤MRI增?#32771;?#26597;可见明显或不均一强化,同时伴有神经系统以外的病变。
     
    本例患儿MRI?#20063;?#20391;脑室内可见囊肿样圆形长T1长T2信号,轻度强化,符合CNC影像学表现,同时可与室管膜下巨细胞?#20999;?#32454;胞瘤鉴别。光镜下CNC肿瘤细胞呈“蜂窝图案?#20445;?#20986;?#20013;?#32780;圆的细胞质和斑点染色质与少枝突细胞难?#32422;?#21035;。CNC诊断依赖于免疫组化,突触素(Syn)阳性为其特有,神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经元特异性核蛋白(NeuN)、神经元特异性III类β微管蛋白(Tuj-1)阳性有助于诊断。本例患儿病理学检查中可见Syn(+)、NeuN(个别+),符合CNC诊断。
     
    CNC为WHOⅡ级肿瘤,总体偏良性,愈后较好。根据Ki67分为典型CNC(<2%)和非典型CNC(≥2%),典型CNC10年生存率为90%,非典型CNC10年生存率为63%。首选?#36136;?#27835;疗,?#36136;?#26159;影响预后的独立因素,全切患者术后5年生存率达到99%,行放射治疗对全切除患者生存?#35270;?#21709;不大。对于不能行?#36136;?#27835;疗的患者,立体定向放疗是其治疗的另一选择。RADESD等研究表明儿童CNC预后良好,全切除的生存?#35270;?#20110;部分切除,若不能全切除建议术后放疗,可明显提高生存率。
     
    本例患儿为CNC伴GH降低,治疗首先考?#20999;惺质?#27835;疗而非补充GH,术中实现肿瘤全切除,病理组织免疫组化示Ki67(1%+),术后GH正常,多次?#24202;镚H及头部MRI未见复发,预后良好。CNC发病?#23454;停?#20799;童患者更为罕见,主要依据病理结果,治疗上应尽可能实现肿瘤全切除,愈后较好,对于不能实现全切除的患者术后应辅以放疗。CNC伴发GH等激素异常非常罕见,本例患者术前血液GH水平显著降低,且存在明显生长发育迟缓,行CNC全切除后血液生长激素水平?#25351;?#27491;常,考虑其血中GH异常与CNC相关。目前,GH检查并非CNC术前常规检查项目,本文报道儿童CNC伴发血液GH异常旨在引起广大医务工作者对CNC伴GH异常的关注,对于CNC是否对GH或其他激素影响,?#34892;?#36827;一步探究。
     
    原始出处:

    侯萌,付尧,王占峰,刘彩芬,赵兴利.儿童中枢神经细胞瘤伴血液生长激素异常改变1例[J].中国神经精神疾病杂志,2018,44(01):52-54.



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